| rdfs:comment
| - Un prió o PrP —de l'anglès Prion Protein— és un agent infecciós format principalment per proteïnes. Fins fa poc temps, es pensava que totes les malalties infeccioses eren transmeses per virus, bacteris, fongs o protozous. El descobriment que determinades malalties neurològiques infeccioses eren transmeses per agents semblants als virus, pel que fa a la grandària, però sols formats per proteïnes fou doncs una de les grans sorpreses de la medicina moderna. Aquestes malalties inclouen l'encefalopatia espongiforme bovina (generalment anomenada malaltia de les vaques boges) i malalties anàlogues en altres organismes com la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD) en els éssers humans i la tremolor ovina en les ovelles. (ca)
- Prion, označovaný také jako infekční prionová bílkovina – PrPSc, je odborný název popisující vadnou formu tzv. prionové bílkoviny – PrPc, která se zcela běžně vyskytuje v savčí mozkové tkáni a pravděpodobně se spolupodílí na výkonnosti dlouhodobé paměti. Tyto nakažlivé molekuly jsou poté zodpovědné za vznik transmisivních spongiformních encefalopatií, neboli prionopatií, jejichž ústředními projevy jsou mozečkové poruchy a mimořádně rychle postupující demence. Platí-li tzv. prionová teorie, jsou priony původci celé řady nemocí CNS živočichů (včetně člověka). Priony však hrají úlohu i při dědičných změnách a evoluci. (cs)
- Príon (português brasileiro) ou Prião (português europeu) é um agente infeccioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitas). O termo prion (partículas infecciosas proteicas com ausência de ácidos nucléicos) foi cunhado em 1982 por Stanley B. Prusiner através de um amálgama entre as palavras proteinaceous (proteica) e infection (infecção). Os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos. (pt)
- Priony (ang. prion, od proteinaceous infectious particle) – białkowe cząsteczki zakaźne, powstają z występujących powszechnie w wielu organizmach i całkowicie niegroźnych białek. Dopiero w sytuacji, gdy zmieniają one swoją naturalną konformację, stają się białkiem prionowym infekcyjnym. (pl)
- البريون أو الجزيئات البروتينية المسببة للعدوى أو جسيم مُعْدٍ بروتيني (بالإنجليزية: Prion) (اختصار للعبارة ((بالإنجليزية: proteinaceous infectious particle) (i/ˈpriːɒn/)) تميّز العديد من الأمراض العصبية المميتة في كلا من الحيوانات والبشر.لا يزال سبب هذا الاعتلال غير معروف؛ ويشتبه في البنية ثلاثية الأبعاد الغير طبيعية بأنها السبب وراء الخصائص المعدية للبريون. يُفترض أن البريونات المكونة من هي السبب في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية، والتي تشمل قعاص الغنم في الأغنام، والاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري في الأبقار (المعروف شعبياً بـ«مرض جنون البقر»). (ar)
- Τα Prion (πράιον) είναι πρωτεΐνες οι οποίες παρουσιάζουν απόκλιση ή και διαφοροποίηση στην τριτοταγή δομή τους, συγκριτικά με τις φυσιολογικά αναδιπλωμένες πρωτεΐνες όμοιας πεπτιδικής αλληλουχίας. Έχουν την ιδιότητα να επηρεάζουν την φυσιολογική αναδίπλωση των πρωτοταγώς ομοίων πολυπεπτιδικών αλυσίδων με τις οποιες έρχονται σε επαφή, με αποτέλεσμα να οδηγούνται οι γειτονικές αυτές πρωτεΐνες στην ίδια εσφαλμένη διαμόρφωση. Είναι ανθεκτικά στην μετουσίωση και την αποδιάταξη τους είτε με χημικές μεθόδους, πχ παρουσία οξέος, είτε με την αυξηση της θερμοκρασίας, (el)
- Prionen sind Proteine, die im tierischen Organismus sowohl in physiologischen (normalen) als auch in pathogenen (gesundheitsschädigenden) Konformationen (Strukturen) vorliegen können. Sie vermehren sich nicht durch Teilung, sondern durch induzierte Veränderung benachbarter Moleküle. (de)
- Priono (de la angla proteinaceous infectious particle, proteina infekta partiklo) estas de proteino, kiu aperas en natura formo en la homa kaj alia besta organismoj. Iuj specoj estas danĝeraj por la organismo, kiel la malsano de Creutzfeldt-Jakob kaj kuruo en homoj, skrapio aŭ ŝaftremo en ŝafoj kaj BSE aŭ bovofrenezo. (eo)
- Un prion es una proteína mal plegada capaz de transmitir su forma mal plegada a otras variedades de la misma proteína. Produce las encefalopatías espongiformes transmisibles, que son un grupo de enfermedades neurológicas degenerativas tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina. Los priones son considerados agentes infecciosos y su forma intracelular puede no contener ácido nucleico. (es)
- Prioia proteina mota bat da, ugaltzeko edo erreplikatzeko gaitasuna duena, inongo azido nukleikorekin elkartua egon gabe. Prioiek animaliengan zein gizakiarengan nerbio-sistemaren patologia larriak eragiten dituzte. Prioiak partikula infekziosoak dira, hots, ostalari osasuntsu batean sartzerakoan gaixotasuna eragiten dute. Alde horretatik antza dute bakterio edo birus patogenoekin. Baina prioiak ez dira birusak, ezta egitura zelularrak ere. Proteinak dira, eta ez dute informazio genetikorik. (eu)
- Prions are misfolded proteins that have the ability to transmit their misfolded shape onto normal variants of the same protein. They characterize several fatal and transmissible neurodegenerative diseases in humans and many other animals. It is not known what causes a normal protein to misfold, but the resulting abnormal three-dimensional structure confers infectious properties by collapsing nearby protein molecules into the same shape. (en)
- Prion (/ˈpriːɒn/) adalah pembawa penyakit menular yang hanya terdiri dari protein. Prion tidak dapat dimusnahkan dengan panas, radiasi, atau formalin. Prion menyebabkan berbagai penyakit degenerasi seperti kuru, , Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), dan bovine spongiform encephalopathy (BSE atau sapi gila). Semua penyakit ini menyerang otak atau sistem saraf lainnya, mematikan, dan belum dapat disembuhkan. Namun sebuah vaksin telah dikembangkan untuk tikus dan sedang dikembangkan lebih lanjut untuk manusia. (in)
- Le prion est un type de protéine dont la conformation ou le repliement est anormal et capable de transmettre cette forme mal repliée à des variantes normales de la même protéine. Ces prions dits pathogènes caractérisent plusieurs maladies neurodégénératives mortelles et transmissibles chez l'homme et de nombreux autres animaux. On ignore encore ce qui cause le mauvais repliement de la protéine normale, mais la structure tridimensionnelle anormale est soupçonnée de conférer des propriétés infectieuses, en reconfigurant les molécules de protéines voisines dans la même forme.Le rôle infectieux d'une protéine contraste avec tous les autres agents infectieux connus tels que les viroïdes, les virus, les bactéries, les champignons et les parasites, qui eux contiennent tous des acides nucléiques ( (fr)
- Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceous Infective ONly particle" = particella proteica solamente infettiva), è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner a una molecola di natura proteica (un isomero conformazionale di una glicoproteina) con la capacità di trasmettere la propria forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina. Essendo una glicoproteina, non è un virus o un microrganismo, è quindi privo di acidi nucleici e conseguentemente dell'informazione genetica basata su di essi. (it)
- ( 핵물리학에서 말하는 프리온에 대해서는 앞선입자 문서를 참고하십시오.) 프리온 또는 프라이온(영어: prion)은 단백질성 감염성 입자(Proteinaceous Infectious Particle)로 단백질을 뜻하는 'protein'에서 pr을, 감염성을 뜻하는 'infectious'에서 i를, 입자를 뜻하는 접미사-on을 붙여 만들었다. 아직까지 많이 알려진 것이 없는 이론상의 감염원으로, "protein only" 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다. 프라이온은 포유류에서 몇 종의 질환을 일으키는 것으로 알려져 있는데 이런 질환 중에는 흔히 광우병(mad cow disease)이라 부르는 소해면상뇌증(bovine spongiform encephalopathy, BSE)과 사람에 발생하는 크로이츠펠트-야코프병(CJD) 등이 있다. 1997년, 미국의 스탠리 프루시너가 프라이온을 발견한 공로로 노벨 생리학·의학상을 수상하였다. (ko)
- プリオン（英: prion）は、タンパク質から成る感染性因子である。一般的用法としてプリオンは理論上の感染単位を意味する。科学的表記でPrPCは多くの組織に認められる内因型のプリオンタンパク質（PrP）を指し、他方、PrPSCは神経変性を惹起するアミロイド斑形成の原因となるミスフォールド型のPrPを指す。プリオン（prion）の語は、「タンパク質性の」を意味する英語のproteinaceousと「感染性の」を意味するinfectiousの頭文字に加えて、ビリオン（virion）との類似から派生して造られた合成語である。 現時点でこの性質を有する既知因子は、いずれもタンパク質の誤って折りたたまれた（ミスフォールドした）状態を伝達することにより増殖する。ただし、タンパク質そのものが自己複製することはなく、この過程は宿主生物内のポリペプチドの存在に依存している。プリオンタンパク質のミスフォールド型は、ウシのウシ海綿状脳症（BSE、狂牛病）や、ヒトのクロイツフェルト＝ヤコブ病（CJD）といった種々の哺乳類に見られる多くの疾患に関与することが判っている。既知の全プリオン病は脳などの神経組織の構造に影響を及ぼし、現時点でこれらは全て治療法未発見の致死的疾患である。 (ja)
- Een prion is een verkeerd gevouwen eiwit dat bij mens en dier ernstige neurodegeneratieve ziekten kan veroorzaken. Prionen kunnen hun verkeerde ruimtelijke structuur doorgeven aan andere, goed gevouwen eiwitten. Hierdoor kunnen eiwitklonteringen ontstaan die schadelijk zijn voor de functie van cellen en van het organisme. Enkele nauw verwante hersenziekten – de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in mensen, scrapie in schapen en boviene spongiforme encefalopathie in runderen – worden veroorzaakt door een verkeerd gevouwen, geaggregeerde vorm van PrP (een prion-eiwit). (nl)
- En prion är en infektiös partikel bestående av protein, så kallat prionprotein. Prion är resistent mot inaktivering och orsakar neurodegenerativa sjukdomar bland däggdjur, bland annat galna ko-sjukan hos nötkreatur, scrapie hos får samt Creutzfeldt–Jakobs sjukdom hos människor För närvarande finns det inga behandlingsmetoder mot prionsjukdomar, som alltid är dödliga. Ett infektivt prionprotein kan utvecklas på tre huvudsakliga sätt: spontan felveckning av prionprotein, mutation i den kodande genen (PRNP) och förvärvning från utsidan, t.ex. genom föda. (sv)
- Прио́ны (англ. prion от protein «белок» + infection «инфекция»; слово было предложено в 1982 году Стенли Прузинером) — особый класс инфекционных патогенов, не содержащих нуклеиновые кислоты. Прионы представляют собой белки с аномальной третичной структурой. Это положение лежит в основе прионной гипотезы, однако насчёт состава прионов существуют и другие, маргинальные . В 2016 году появилось сообщение о наличии у растения Arabidopsis thaliana (резуховидка Таля) белков с прионными свойствами. (ru)
- 朊（ruǎn）毒體（英語：prion，i/ˈpriːˌɑːn/；又譯為普里昂、朊粒、毒朊、蛋白质侵染因子、蛋白侵染子、传染性蛋白颗粒、普恩蛋白等）是一種具感染性的致病因子，能引發哺乳动物的傳染性海綿狀腦病。朊毒體疾病（傳染性海綿狀腦病）和阿茲海默症、帕金森氏症同屬於神經退化性疾病，擁有類似的致病機制。朊毒体在过去有时也被称为朊病毒。但現在已知它不是病毒，而是僅由蛋白質構成的致病因子。它雖然不含核酸，但可自我複製且具有感染性。 朊毒體最早發現於哺乳動物的傳染性海綿狀腦病，包括羊搔癢症、疯牛病、慢性消耗病，以及人類的克雅二氏病（包含散發性、家族性、與变异型克-雅二氏病）、致死性家族失眠症，和于食人部落发现的庫魯病。所有傳染性海綿狀腦病目前均無法医治。变异型克-雅二氏病为由牛传染人的跨物种疾病，透過食用已感染狂牛症的牛隻的肉或其內臟製品感染。該病原體由飲食攝入后會穿越血腦屏障，缓慢破坏脑组织结构，最终导致患者死亡。 (zh)
- Пріони (від англ. proteinaceous infectious particles — білкові заразні частинки) — особливий клас інфекційних патогенів, суто білкових (тобто таких, що не містять нуклеїнових кислот), що спричиняють тяжкі захворювання центральної нервової системи у людей і ряду вищих тварин — пріонові хвороби, що, в свою чергу, входять до групи повільних інфекцій. Пріони здатні збільшувати свою чисельність, використовуючи функції живих клітин (в цьому пріони схожі із вірусами). (uk)
|
![[RDF Data]](/fct/images/sw-rdf-blue.png)
![[cxml]](/fct/images/cxml_doc.png)
![[csv]](/fct/images/csv_doc.png)
![[text]](/fct/images/ntriples_doc.png)
![[turtle]](/fct/images/n3turtle_doc.png)
![[ld+json]](/fct/images/jsonld_doc.png)
![[rdf+json]](/fct/images/json_doc.png)
![[rdf+xml]](/fct/images/xml_doc.png)
![[atom+xml]](/fct/images/atom_doc.png)
![[html]](/fct/images/html_doc.png)