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| - Creutzfeldtova–Jakobova choroba (CJD) je mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné neurodegenerativní onemocnění mozku patřící mezi tzv. spongiformní encefalopatie, tzn. onemocnění, která jsou zapříčiněna neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny neboli prionem v mozkové tkáni. (cs)
- La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. (fr)
- Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah gangguan saraf yang amat jarang dan tak tersembuhkan. (in)
- 크로이츠펠트-야코프병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 매우 희귀한 퇴행성 신경성 질환으로, 치료법은 없으며 일단 발병하면 반드시 사망하는 치명적인 질환이다. 인간 광우병이라고 부르는 병은 이의 변형인 변종 크로이츠펠트-야코프병(variant CJD, vCJD)이다. 이 병은 1920년경 독일의 신경학자 와 가 처음 언급하였다. (ko)
- De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte ontstaat jaarlijks (incidentie) bij 1 a 2 op de 1.000.000 mensen en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van klachten verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor. De ziekte is vernoemd naar twee neurologen, Hans Gerhard Creutzfeldt en Alfons Maria Jakob. (nl)
- クロイツフェルト・ヤコブ病（クロイツフェルト・ヤコブびょう、Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）は、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患。WHO国際疾病分類第10版（ICD-10）ではA810、病名交換用コードはHGP2。根治療法は現在のところ見つかっておらず、発症後の平均余命は約1.2年。なお、日本神経学会では「ヤコブ」ではなく、「ヤコプ」とし、「クロイツフェルト・ヤコプ病」を神経学用語としている。 米国に端を発し、ビー・ブラウン社（西ドイツ）製造のヒト乾燥硬膜（ライオデュラ）を移植された多数の患者がこの病気に感染するという事故は日本を含め、世界的な問題となった。 日本においては、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群や致死性家族性不眠症と共にプリオン病に分類される。また、「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」（感染症法）における「五類感染症」に分類されている。 一般的には耳にすることの少ないこの病気だが、症状がアルツハイマー病に似ていることから、アルツハイマーと診断され死亡した患者を病理解剖したらクロイツフェルト・ヤコブ病であると判明するという事もある。病理解剖でないと判別が難しいので、アルツハイマーと診断されているクロイツフェルト・ヤコブ病患者の実数は不明である。 (ja)
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba (ang. Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) – choroba neurologiczna z grupy pasażowalnych encefalopatii gąbczastych (TSE), której czynnikiem patogennym są najprawdopodobniej priony. Podobnie jak inne choroby z tej grupy ma charakter neurozwyrodnieniowy i cechuje ją odkładanie w ośrodkowym układzie nerwowym i niektórych innych tkankach nieprawidłowej izoformy białka prionu, PrPSc. CJD występuje w czterech postaciach różniących się przede wszystkim etiologią: sporadycznej (sCJD), rodzinnej (fCJD), jatrogennej (jCJD) i tzw. wariantu choroby (vCJD). (pl)
- Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба, (или Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, иногда ошибочно называемая «коровьим бешенством») — редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается разновидностью губчатой энцефалопатии (группы заболеваний, вызываемых особыми инфекционными агентами — прионами). На сегодняшний день заболевание неизлечимо, летальный исход наступает в 100% случаев. Доступно только симптоматическое лечение, не влияющее на прогрессирование болезни. Диагностика заболевания затруднена из-за его редкости и отсутствия специфических симптомов. (ru)
- Хвороба Кро́йцфельда-Я́коба — захворювання людини з групи пріонових хвороб, що відносять до повільних інфекцій. Хворобу спричинює накопичення в людському організмі патогенних пріонів. (uk)
- 克罗伊茨费尔特-雅各布病（英語：Creutzfeldt-Jakob disease，縮寫：CJD），或稱克-雅氏症、克-雅氏病、克雅二氏症、克雅二氏病、庫雅氏症、庫賈氏症、克雅氏症、克雅氏病，是一種發生在人類身上的傳染性海綿狀腦病，分为普通和變种两個品種。其致病因子被認定為是朊毒體。目前是絕症，無法根治。 (zh)
- مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض البريون المعروفة سريرياً.يحدث المرض بشكل إفرادي بسبب طفرة في الجين المشفر للبريون البروتين PRNP ويحدث بنسبة حوالي 20% من الحالاتو ينتقل من إنسان إلى آخر في حالات معينة:1-زرع القرنية.2-عند استخدام هرمون النمو البشري (سابقاً، أما الآن فالهرمون يصنع بتأشيب الحمض النووي منزوع الأكسجين).3-قد ينتقل عبر الإلكترودات التي قد تزرع على سطح الدماغ في الشخص المصاب، لأهداف تشخيصية أو علاجية. (ar)
- La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (MCJ o CJD de l'anglès Creutzfeld Jacobs Disease) és un rar trastorn del cervell, degeneratiu i invariablement mortal. Afecta aproximadament una de cada un milió de persones en tot el món i unes 200 persones als Estats Units. La MCJ afecta igualment els homes i les dones, apareix generalment en les etapes avançades de la vida i té una trajectòria ràpida. Típicament, els símptomes comencen aproximadament a l'edat de 60 anys i un 90 per cent dels pacients moren en el transcurs d'un any. En les etapes inicials de la malaltia, els pacients pateixen falles de memòria, canvis de comportament, manca de coordinació i pertorbacions visuals. A mesura que progressa la malaltia, el deteriorament mental es fa més pronunciat, es poden produir moviments involuntaris, cegu (ca)
- Η νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ (Creutzfeldt-Jakob, CJD), επίσης γνωστή ως υποξεία σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια ή νευρογνωστική διαταραχή λόγω της πραϊονικής νόσου, είναι μια θανατηφόρα εγκεφαλική διαταραχή. Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν προβλήματα μνήμης, αλλαγές συμπεριφοράς, κακό συντονισμό και διαταραχές της όρασης. Μεταγενέστερα συμπτώματα περιλαμβάνουν άνοια, ακούσιες κινήσεις, τύφλωση, αδυναμία και κώμα. Περίπου το 70% των ανθρώπων πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση. (el)
- La Malsano de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) estas neŭra malsano kun genetikaj heredaj formoj, produktitaj de proteino nomata priono (PrP). Kvankam la heredaj kaj infektaj kazoj estas perfekte dokumentitaj, la kaŭzo de la apero de la priono estas ankoraŭ nekonata en la plej parto de la informitaj malsanuloj. Temas pri malsano de degenera naturo kaj mortiga prognozo kiu tuŝas proksimume po unu personon por miliono da personoj (procento de 1:106) je tutmonda nivelo. En Usono estas 127 pacientoj de MCJ kaj ties variantoj (2006). (eo)
- Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) (englisch Creutzfeldt Jakob Disease, CJD) ist eine beim Menschen sehr selten auftretende, tödlich verlaufende und durch atypische Eiweiße (sogenannte Prionen) gekennzeichnete übertragbare spongiforme (mit schwammartiger Auflösung des Hirngewebes einhergehende) Enzephalopathie. Diese neurodegenerative Erkrankung kommt beim Menschen als übertragene, genetische oder sporadische Form vor. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass die abnorm gefalteten Prionproteine vor allem im Gehirn den dort normalerweise vorhandenen „Vettern“ mit gesunder Struktur ihre veränderte Struktur aufzwingen und so dort einen verhängnisvollen biochemischen Prozess auslösen, der letztlich zu einer Degeneration des Gehirns führt. Die krankhaft gefalteten Proteine lagern sich in (de)
- Creutzfeldt–Jakob disease (CJD), also known as subacute spongiform encephalopathy or neurocognitive disorder due to prion disease, is an invariably fatal degenerative brain disorder. Early symptoms include memory problems, behavioral changes, poor coordination, and visual disturbances. Later symptoms include dementia, involuntary movements, blindness, weakness, and coma. About 70% of people die within a year of diagnosis. The name Creutzfeldt–Jakob disease was introduced by Walther Spielmeyer in 1922, after the German neurologists Hans Gerhard Creutzfeldt and Alfons Maria Jakob. (en)
- La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una alteración neurológica poco frecuente producida por una proteína llamada prion (PrP). Existen formas genéticas hereditarias, e infecciosas en la que la causa de la aparición del prion es desconocida en la mayor parte de los casos informados. Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa con un pronóstico de sobrevivencia muy bajo que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalencia de 1:106) a nivel global. (es)
- Creutzfeldt-Jakob gaixotasuna da, gizakiengan eragiten duena eta heriotza dakarrena. Eritasun honek burmuinaren ahultze itzulezina dakar, infekzio-eragilearen aurrean erreakziorik eragin gabe ia. 50 eta 65 urte bitartean sortzen da eta gizonezkoetan zein emakumezkoetan agertzen da. Munduko edozein lekutan gerta daiteke, nahiz eta adituen ustez ez den urtean kasu bat baino gehiago izaten milioi bat biztanleko. Kasuen % 90ean lehenengo urtean izaten da heriotza, eta zenbaitetan, baita lehenengo hilabetean ere. Mintzatzeko ahalmena galtzen da, irenstea zailtzen da, gorputz-adarrak zurruntzen dira, aurpegiko giharrak uzkurtzen dira, eta sintoma horietako baten ondorioz iristen da heriotza. Kasuen % 10ean dementziak jotzen du gaixoa, eta zenbait urtez bizi daiteke hil aurretik, baina ez dago o (eu)
- Galar marfach inchinne i ndaoine é an galar Creutzfeldt-Jakob (CJD), ar aon dul le galar na mbó mire (Einceifileapaite spúinseach bhólachta). Tá fianaise ag teacht chun solais de réir a chéile go bhfuil ceangal idir ithe mairteola atá ionfhabhtaithe le galar na mbó mire agus an galar daonna. Is deacracht é seo do thionscal na mairteola, ach don chóras fuilaistriúcháin freisin. Is eol gur scaipeadh galair mharfacha de thaisme trí fhuilaistriúchán, heipitítéas-C agus VEID (víreas easpa imdhíonachta daonna), sa tír seo is tíortha eile. (ga)
- La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ), originariamente descritta negli anni venti del XX secolo da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob, è una malattia neurodegenerativa rara, che conduce ad una forma di demenza progressiva fatale. L'incidenza della MCJ si è mantenuta relativamente costante negli ultimi 80 anni, nell'ordine di 1-2/1.000.000/anno. Ottiene gli onori della cronaca dopo la descrizione dei primi casi di una forma variante, ancor più rara, legata all'epidemia di encefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta malattia della "mucca pazza". (it)
- A doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ), também denominada encefalopatia espongiforme subaguda, é uma doença neurodegenerativa fatal. Os sintomas iniciais mais comuns são perda de memória, alterações no comportamento, falta de coordenação e perturbações visuais Entre os sintomas mais tardios estão demência, movimentos involuntários, perda de visão, fadiga e coma. Em cerca de 70% dos casos a pessoa morre no prazo de um ano após o diagnóstico. (pt)
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (engelska: Creutzfeldt-Jakob disease, förkortning: CJD) är en dödlig prionsjukdom som leder till hjärnskada. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en obotlig hjärnsjukdom, och finns i flera varianter. Den vanligaste är sporadisk, det vill säga utan känd orsak. Den näst vanligaste är ärftlig. CJD kan också i sällsynta fall överföras till individen, bland annat så kallat iatrogent, det vill säga via medicinska ingrepp. Den liknande sjukdomen variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förkortas vCJD, är en annan överförd prionsjukdom som är den som gett sjukdomarna medial uppmärksamhet under 1990-talet i och med att människor fick sjukdomen efter att ha ätit nötkött smittat av galna ko-sjukan. (sv)
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